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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

春节假期经港珠澳大桥“北上”入粤澳门单牌车快速增长******

  中新网珠海1月27日电 (邓媛雯 王相国)自“澳车北上”政策实施以来,经港珠澳大桥珠海公路口岸出入境的澳门单牌车数量持续增长,港珠澳大桥边检站27日对外公布,截至27日9时,累计通关数量已突破5200辆次。其中,在春节假期期间,“北上”入粤澳门单牌车增长尤为明显。

港珠澳大桥边检站工作人员正在验放“北上”的澳门单牌车。 王相国 摄

  港珠澳大桥边检站相关负责人介绍,港珠澳大桥珠海公路口岸是“澳车北上”唯一指定通行口岸。新春假日期间,澳门私家车主入粤旅游、探亲需求集中释放,催生“珠海一日自驾车游”“环珠三角游”等旅游新现象,推动“北上澳车”通行数量高位运行。其中,该站在1月24日、25日单日查验数量连续突破500辆次,刷新“澳车北上”政策实施以来的最高验放纪录。

  此外,得益于“澳车北上”宽松的申请条件,入粤创业流、就业流持续增多,在新年换工季、实习季之际,越来越多澳门居民,尤其青年居民得以“低门槛”驾车“北上”寻找工作投资机会,推动通关车辆进一步增长。

  该负责人表示,为保障通关安全顺畅,港珠澳大桥边检站持续优化“一站式”通道设备,联同口岸单位增设现场指引,重新规划车道流线,增派现场警力部署,加强对首次入粤澳门私家车主的指引和提醒。

  同时,该站积极打通备案信息管理系统互联互通机制,实现旅客备案问题“一事一办”、“专人专办”,并同步增设现场备案点和电话咨询点,为旅客提供便利的办证及咨询服务。

  据边检部门预测,随着春节假期结束,利用“澳车北上”政策入境参加融资洽谈、会议展览、置办产业等商务类活动的澳门私家车主将增长较多,单日通关车辆有望在短期内破千。(完)

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